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Resumen Palabras clave Abstract Keywords Introducción Epidemiología Fisiopatología y formas clínicas Diagnóstico de déficit de 21-hidroxilasa Diagnóstico en el recién nacido Diagnóstico en el niño mayor/adolescente Diagnóstico genético molecular Tratamiento Tratamiento con glucocorticoides Tratamiento con mineralocorticoides Tratamiento en las situaciones de estrés Tratamiento quirúrgico Talla baja Tumores adrenales Fertilidad Alteraciones metabólicas Diagnóstico y tratamiento prenatales Centros clínicos de referencia (ccr) Transición a la vida adulta Conflicto de intereses Bibliografía. La hiperplasia suprarrenal congnita debida al dficit de 21-hidroxilasa es una enfermedad autosmica recesiva causada por mutaciones en el gen CYP21A2 En las formas clsicas se produce defecto de cortisol y aldosterona insuficiencia suprarrenal y prdida salina y virilizacion de la recin nacida afecta con ambigedad genital En este artculo ofrecemos algunas recomendaciones para el diagnstico que debe ser lo ms precoz posible y el tratamiento adecuado e individualizado El estudio gentico del paciente y su familia es clave en el diagnstico del propio afectado y tambin permite establecer el consejo gentico as como el diagnstico y tratamiento prenatales en futuros embarazos Congenital adrenal hyperplasia due to 21-hydroxylase deficiency is an autosomal recessive disorder caused by mutations in the CYP21A2 gene Cortisol and aldosterone synthesis are impaired in the classic forms adrenal insufficiency and salt-wasting crisis Females affected are virilised at birth and are at risk for genital ambiguity In this article we give recommendations for an early as possible diagnosis and an appropriate and individualised treatment A patient and family genetic study is essential for the diagnosis of the patient and allows genetic counselling as well as a prenatal diagnosis and treatment for future pregnancy La hiperplasia suprarrenal congénita (HSC) es una enfermedad autosómica recesiva producida por fallo en la esteroidogénesis suprarrenal, steroide kur anleitung comprar oxymetholone. 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